雷诺综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见于下肢。
病因
雷诺综合症的病因目前仍不完全明确。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因如感染、疲劳等。由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
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近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合症的患者,有许多血清面议方面的异常,抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可能通过化学传递或直接作用于交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作停止,皮色恢复正常。
导读:患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可能通过化学传递或直接作用于交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。临床表现
雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为110。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区,好发于寒冷季节。
病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性味雷诺综合症的重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因由血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。
导读:患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可能通过化学传递或直接作用于交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。病程一般进程缓慢,少数病人进展较快,发作频繁,症状严重,伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低,情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。
预防
包括避免寒冷刺激和情绪激动。禁忌烟酒。避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药。明显职业原因所导致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换工种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和、干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。
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